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先天联合免疫缺陷病怎么治疗
补充说明：先天联合免疫缺陷病怎么治疗
a******W 2024-01-24 12:05
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先天联合免疫缺陷病的治疗可以考虑基因治疗、免疫替代疗法、抗生素治疗、营养支持治疗、骨髓移植等方法。
1.基因治疗
通过引入正常功能的基因来替换缺失或异常的基因，以恢复机体免疫功能。例如使用CRISPR-Cas9技术精确编辑患者细胞中的致病变异基因。针对遗传性免疫缺陷的治疗选择，需在专业医疗机构由经验丰富的医生实施。
2.免疫替代疗法
通过定期注射血小板或其他血液制品来补充患者体内缺乏的因子，如凝血因子Ⅷ、纤维蛋白原等。适用于先天性联合免疫缺陷中存在凝血障碍的患者群体。
3.抗生素治疗
抗生素可以有效抑制细菌感染，减轻症状，促进患儿康复。对于存在反复感染风险者，可考虑使用头孢菌素类、青霉素类等广谱抗菌药物预防感染发生。
4.营养支持治疗
提供全面均衡的营养成分有助于维持患者身体机能，增强抵抗力。对于生长发育阶段的孩子尤为重要，在医师指导下制定个性化饮食计划。
5.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，重建其正常的造血和免疫功能的一种手术方法。当上述所有免疫球蛋白均低于5g/L时，应立即开始IVIG替代治疗，并尽快行HSC移植。
先天联合免疫缺陷病是一种罕见疾病，需要多学科团队协同管理，包括免疫学专家、血液科医生及遗传咨询师。患者在接受任何治疗前，应充分了解各种治疗方案的风险和收益，并在专业医疗人员监督下进行。
2024-04-25 02:44
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本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
比克恩丙诺片
本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染的成人，且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。（参见[用法用量] 和[药理毒理]）。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
