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小儿单纯性红细胞再生不良的原因
补充说明:小儿单纯性红细胞再生不良的原因
2025-09-04 11:33
小儿单纯性红细胞再生不良 贫血 病毒感染 缺陷 单纯红细胞再生
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小儿单纯性红细胞再生不良是一种以骨髓中红细胞系列选择性造血障碍为特征的血液疾病,主要表现为贫血症状,而白细胞和血小板数量通常正常。该病在儿童中相对少见,但病因较为明确,主要涉及遗传异常、免疫机制紊乱及病毒感染等因素。
部分患儿存在遗传基因缺陷,如钻石型黑斑病相关基因突变可导致先天性单纯红细胞再生不良。这类患儿在婴幼儿期即可出现进行性贫血,往往伴随生长发育迟缓。免疫因素在该病发病中起重要作用,某些患儿体内产生针对红细胞前体细胞的自身抗体,或发生T淋巴细胞功能异常,从而抑制红细胞生成。病毒感染者也可能诱发本病,特别是人类微小病毒B19感染可直接破坏红系造血祖细胞,导致一过性造血功能停滞。此外,某些药物如抗癫痫药、免疫抑制剂等也可能通过抑制红系造血而引起本病。临床诊断需结合血常规、骨髓穿刺等检查,治疗需根据病因采取免疫抑制、输血支持或遗传病针对性治疗等措施。
2025-09-04 15:39
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。
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