首页> 儿科> 小儿内科> 小儿单纯性红细胞再生不良> 小儿单纯性红细胞再生不良症状

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王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:擅长儿科疾病

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小儿单纯性红细胞再生不良是一种以骨髓中红细胞系列选择性增生障碍为特征的血液系统疾病。该病主要表现为贫血相关症状,患儿可能出现皮肤黏膜苍白、活动耐力下降、食欲减退等表现。早期识别和规范治疗对改善预后具有重要意义。
患儿由于红细胞生成减少,血红蛋白水平下降,导致组织供氧不足。典型表现为面色、口唇及甲床苍白,活动后气促明显。婴幼儿可表现为喂养困难、体重增长缓慢。部分患儿可能出现心率增快、心脏杂音等代偿性表现。
诊断需结合血常规、骨髓穿刺等检查。血常规显示正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数明显降低,而白细胞和血小板计数通常保持在正常范围。骨髓穿刺可见红细胞系列增生显著减低,粒细胞和巨核细胞系列基本正常。
治疗主要针对贫血进行支持治疗,重症患儿需输注红细胞悬液改善缺氧症状。部分患儿可能对免疫抑制剂治疗有反应。同时需加强营养支持,适当补充造血原料。治疗期间需定期监测血常规和铁蛋白水平,防止铁过载。
该病预后差异较大,部分患儿可获得自发缓解,部分可能发展为慢性贫血。长期随访显示,多数患儿在规范治疗下可维持正常生长发育。家长应密切观察患儿面色、活动量等变化,定期至专科门诊复查。

2025-09-04 15:39

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贫血 (血虚)

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。

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