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小儿神经纤维瘤病如何治疗好
补充说明：小儿神经纤维瘤病如何治疗好
2024-07-04 10:25
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李峰 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：神经创伤重症相关疾病的诊疗:重型颅脑损伤、高血压脑出血、脑积水、颅骨修补、动脉瘤等疾病。
提问
小儿神经纤维瘤病的治疗措施包括手术切除、放射治疗、药物治疗等。
1.手术切除
对于表浅且影响功能的肿瘤，如皮肤咖啡斑、眼部肿物等，可考虑局部切除。例如，医生会使用专用器械将病变组织完整取出。通过直接去除肿瘤组织来减少其对周围结构的影响，从而缓解症状并改善生活质量。适用于表浅且不影响重要器官的良性肿瘤，以减轻外观缺陷和功能障碍。
2.放射治疗
针对无法完全切除的恶性肿瘤或高风险部位的良性肿瘤，可能需要接受放疗。例如，利用高能射线精准照射肿瘤区域。通过破坏癌细胞DNA结构，阻止其增殖，达到控制病情的目的。适用于某些难以手术切除的肿瘤，如颅内肿瘤或深部软组织肿瘤。
3.药物治疗
常用药物包括西罗莫司、依维莫司等，这些药物可以抑制肿瘤生长和扩散。药物通过干扰肿瘤细胞信号传导途径，阻断其生长和分裂，从而减缓疾病进展。适用于一些不能耐受手术或不适合手术的患者，以及辅助治疗。
此外，家长应定期带患儿进行体检，监测病情变化，及时发现并处理新发的神经系统异常。日常生活中，要保持良好的卫生习惯，避免感染，同时注意营养均衡，增强免疫力，有助于预防并发症的发生。
2024-07-04 17:40
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小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。目前病因不明，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病（neurofibroma）、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。
