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致密性骨发育障碍怎样治疗最好呢
补充说明:致密性骨发育障碍怎样治疗最好呢
2024-07-08 12:19
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致密性骨发育障碍的治疗措施包括手术矫正、生长激素治疗、骨髓移植。
1.手术矫正
对于骨骼畸形严重的患者,如脊柱侧弯、髋关节脱位等,可以考虑通过外科手术进行矫正。例如,脊柱侧弯可以通过椎弓根螺钉固定术来改善姿势。手术矫正能够直接改变骨骼结构,使其恢复正常形态,从而缓解症状并提高生活质量。适用于骨骼畸形严重影响功能或外观的情况,需由专业医生评估后决定是否需要手术矫正。
2.生长激素治疗
生长激素可用于治疗某些类型的致密性骨发育障碍,如Prader-Willi综合征。常用药物为重组人生长激素,通常按医嘱注射给药。生长激素能刺激骨骼生长,增加身高,同时可能有助于改善其他相关症状,如肌肉萎缩和智力发育迟缓。适用于确诊为生长激素缺乏型的致密性骨发育障碍患者,在专业医师指导下使用。
3.骨髓移植
针对一些遗传性疾病导致的致密性骨发育障碍,如Hurler病,可采用骨髓移植作为治疗手段。骨髓移植的具体过程包括捐献者匹配、采集骨髓、移植前准备、移植手术及后续治疗。骨髓移植是将正常骨髓细胞注入患者的血液中,以替换受影响的造血干细胞,恢复正常的骨髓功能。此方法旨在纠正基因缺陷,改善病情。适用于特定类型且有合适供体的致密性骨发育障碍患者,需严格遵循医疗程序进行。
在治疗过程中,应定期复查X光片,监测骨骼变化情况。此外,建议保持均衡饮食,摄入足够的钙质和维生素D,以促进骨骼健康。
2024-07-08 16:13
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致密性骨发育障碍(condensingosteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。
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用干因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。 用于重度烧伤治疗。 用干已明确的下丘脑一垂体疾病所致的生长激素缺乏症和经两种不同的生长激素刺激试验确诊的生长激素显著缺乏。
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