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致密性骨发育障碍怎样才能恢复正常
补充说明：致密性骨发育障碍怎样才能恢复正常
2024-07-08 12:19
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潘正启 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：髋膝骨关节炎、关节周围感染、髋关节发育不良、股骨头坏死、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、绒毛结节性滑膜炎等疾病的手术及保髋保膝治疗。
提问
致密性骨发育障碍可以通过矫形外科手术、骨髓移植、维生素D治疗等措施来改善症状。
1.矫形外科手术
矫形外科手术包括脊柱侧凸矫正术、髋关节置换等。例如，对于严重的脊柱侧凸，医生可能需要通过植入内固定物来调整脊柱位置。这些手术旨在改善骨骼畸形，恢复身体平衡和功能。通过直接干预异常结构，可以减轻症状并提高生活质量。适用于严重且影响日常生活的骨骼畸形，如脊柱侧凸或髋关节脱位。
2.骨髓移植
骨髓移植是一种将健康骨髓细胞注入患者体内的过程，以替换受损或不正常的骨髓。常用药物有环孢素、甲氨蝶呤等。骨髓移植可帮助重建正常造血功能，从而缓解因骨髓异常导致的症状。它能提供新的造血干细胞，使患者的免疫系统重新建立。适用于由遗传因素引起的致密性骨发育障碍，如范科尼贫血或血友病。
3.维生素D
补充维生素D可以通过口服或注射的方式进行，常见药物为阿法骨化醇、胆维丁乳等。维生素D有助于促进钙吸收，维持骨骼健康。缺乏维生素D可能导致骨骼生长受阻，因此补充可以帮助改善骨骼状况。适用于由于维生素D不足导致的轻度至中度骨骼发育不良，以及某些特定人群，如老年人、孕妇或长期室内活动者。
此外，保持均衡饮食，摄入足够的钙和维生素D是关键。定期进行体检和X光检查，以便及早发现并处理任何骨骼问题。
2024-07-08 16:13
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致密性骨发育障碍(condensingosteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒，以后，由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全，Palmar等认为其是骨硬化的一种，或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来，软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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