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杜虹瑶 主治医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:擅长皮炎、湿疹、银屑病、荨麻疹、脱发、带状疱疹等各类皮肤科常见疾病

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硬皮病硬化期是疾病进展的关键阶段,此时皮肤及内脏器官的纤维化程度显著加重。此阶段症状更为突出,对患者的生活质量产生明显影响,需特别关注其临床表现和器官功能变化。
硬化期皮肤病变尤为显著,皮肤紧绷增厚,失去弹性,表面光滑且呈蜡样光泽。病变常由肢体远端向近端发展,可导致关节活动受限,面部表情减少,口眼开合困难。皮肤附属器受损致使汗腺分泌减少,毛发脱落。部分患者出现皮肤溃疡,尤其是指端和关节突出部位,愈合缓慢且易继发感染。
内脏器官受累在硬化期更为突出。肺部纤维化可导致进行性呼吸困难、干咳及活动耐力下降,严重时出现肺动脉高压。消化道症状包括食管蠕动减弱引起的吞咽困难、反流,以及肠道功能紊乱导致的腹胀、便秘或腹泻。心脏受累表现为心律失常、心包积液或心力衰竭。肾脏损害可能引发高血压和肾功能减退,需密切监测。
此外,血管病变在硬化期明显,表现为雷诺现象频发和指端血管缺血,严重时导致指端溃疡或坏死。肌肉骨骼系统受累可见关节疼痛、活动障碍及肌肉萎缩,影响日常活动能力。
硬化期症状多样且持续进展,个体差异较大。早期识别和综合管理对延缓疾病进展、改善预后具有重要意义。定期随访评估器官功能状态是必要的医疗措施。

2025-09-04 15:39

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硬皮病 (痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症)

硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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