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小儿颅咽管瘤严重吗怎么治疗
补充说明：小儿颅咽管瘤严重吗怎么治疗
2024-05-24 14:26
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小儿颅咽管瘤是严重的中枢神经系统肿瘤，需要及时手术切除。
颅咽管瘤位于垂体窝、鞍膈上部，邻近下丘脑、垂体柄及第三脑室底，易引起尿崩症、视力障碍等并发症，严重时可导致生命危险。手术切除可以减少肿瘤体积，缓解症状，提高生活质量。
对于恶性或复发性颅咽管瘤，可能需要放疗以辅助手术治疗。此外，由于颅咽管瘤的位置特殊，手术风险较高，需由经验丰富的神经外科医师进行评估后决定是否适合手术。
在诊断为颅咽管瘤后，应尽快转至有经验的儿童神经外科中心接受专业评估和治疗。患者应注意监测水电解质平衡，并遵循医嘱调整饮食结构，避免剧烈运动，以免加重头痛等症状。
2024-05-24 16:41
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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
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