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小儿胱氨酸病怎样治
补充说明：小儿胱氨酸病怎样治
2024-07-04 10:15
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿胱氨酸病可以通过低蛋白饮食、水化治疗、口服碱性药物等措施进行治疗。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食包括限制蛋白质摄入量，如减少动物性食品的摄入。例如，可以增加蔬菜、水果等植物性食物的比例。由于患儿肾小管功能受损，无法有效重吸收氨基酸，导致尿中排出大量胱氨酸和其他氨基酸，因此限制蛋白质摄入可减轻肾脏负担。适用于控制病情进展，预防并发症的发生。
2.水化治疗
水化治疗通过增加液体摄入来稀释尿液中的胱氨酸浓度，常用方法是定期给予患者足够的水分，如每天多次饮水。高浓度的胱氨酸会结晶并堵塞肾小管，而充足的水分可以帮助溶解这些晶体，防止进一步损伤。适用于缓解症状，特别是当患儿有尿路结石时。
3.口服碱性药物
口服碱性药物如碳酸氢钠，可以调节尿液pH值，降低胱氨酸的溶解度。碱性环境有利于胱氨酸结晶形成，从而减少其在尿液中的溶解度，有助于预防结石的形成。适用于预防和治疗尿路结石，特别是在合并酸中毒的情况下。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，注意观察是否有发热、呕吐、腹痛等症状，及时就医以获得专业评估和治疗建议。
2024-07-04 17:39
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胱氨酸尿症(cystinuria)是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中，其结晶沉积在角膜、结膜、骨髓、淋巴结、白细胞、肾等内脏，致肾小管和肾小球功能损伤，最后发展成尿毒症，多于青春期前死亡。
