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小儿遗传性血管神经性水肿能不能治愈好
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿能不能治愈好
2024-05-30 11:13
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
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小儿遗传性血管神经性水肿通常难以完全治愈，但通过药物治疗可以控制病情。建议定期监测症状变化，并遵循医生的指导进行管理。
小儿遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传疾病，由于C1酯酶抑制物缺乏或功能异常导致肥大细胞和嗜碱粒细胞释放介质引起皮肤、黏膜及内脏器官出现暂时性的局部肿胀。该病目前尚无根治方法，主要采取对症和支持疗法来缓解症状。患者可在医师指导下使用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等以及糖皮质激素类药物如、等进行治疗。
在日常生活中，家长应注意观察患儿是否有新的过敏反应发生，避免接触已知致敏物质，保持室内空气流通，以减少尘螨和其他过敏原的存在。同时还要注意个人卫生，勤洗澡换衣，以免诱发感染。
2024-05-30 13:38
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
