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小儿遗传性血管神经性水肿能否治疗好呢
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿能否治疗好呢
2024-05-30 11:13
小儿遗传性血管神经性水肿 遗传性血管神经性水肿 常染色体显性遗传病 预防措施 呼吸困难
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
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小儿遗传性血管神经性水肿难以治愈，但可通过药物控制病情。
遗传性血管神经性水肿是由于C1酯酶抑制物缺乏或功能异常引起的常染色体显性遗传病，目前尚无根治方法。虽然部分患者在成年后可能不再发病，但仍需定期监测并遵循医生建议进行预防措施，如避免接触已知过敏原，以减少发作次数和严重程度。
若出现严重的呼吸困难、吞咽障碍等紧急症状时，应立即就医，并告知医生家族史及既往病史，以便及时处理。
家长应注意观察孩子的反应，如有任何不适或疑似症状，应及时带孩子到医院就诊，由专业医生评估是否需要调整用药方案或其他医疗干预。
2024-05-30 13:38
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
