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小儿遗传性血管神经性水肿能不能治疗好
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿能不能治疗好
2024-05-30 11:13
小儿遗传性血管神经性水肿 常染色体显性遗传病 皮肤 肿胀 腹痛
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
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小儿遗传性血管神经性水肿通常难以完全治愈，但可以通过药物治疗来控制症状。由于该疾病存在一定的家族遗传倾向，因此建议家长关注孩子的健康状况，并定期进行体检。
小儿遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传病，主要由C1-INH基因突变引起，导致体内补体调节蛋白C1抑制物（C1-INH）水平下降或功能异常，从而引发反复发作的皮肤黏膜肿胀、腹痛等症状。目前尚无根治方法，主要是通过使用抗组胺药和皮质类固醇等药物缓解症状。常用的抗组胺药包括西替利嗪、氯雷他定等；而皮质类固醇如则可以减轻炎症反应。
在日常生活中，应避免接触已知可诱发疾病的物质，保持良好的个人卫生习惯，以减少感染的风险。同时还要注意观察孩子的情绪变化，及时发现并处理可能的心理问题，有助于改善病情。此外，还应注意饮食均衡，增加富含维生素C的食物摄入量，如柑橘类水果，因为维生素C可以帮助提高机体对过敏原的抵抗力。
2024-05-30 13:38
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
