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小儿血管性血友病可不可以治好呢

发病时间:不清楚

小儿血管性血友病可不可以治好呢

补充说明:小儿血管性血友病可不可以治好呢

2024-05-24 14:37

小儿血管性血友病 凝血功能障碍 常染色体显性遗传病 贫血 出血 出血倾向 乏力

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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血管性血友病一般无法治愈。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏,使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能,导致凝血功能障碍。该病为常染色体显性遗传病,因此不存在有效的基因疗法,无法治愈。但可以通过替代治疗如输注FVIII产品来控制出血症状。对于特定患者,若存在轻度病情且无明显出血倾向,可能在不影响生活质量的情况下无需特殊处理。
此外,如果患儿处于急性出血期,还可能会出现贫血、乏力等症状。
治疗小儿血管性血友病需注意避免剧烈活动以减少出血风险,并监测并维持适当的血小板计数。日常生活中应保持口腔卫生,定期检查牙齿健康状况,预防感染。

2024-05-24 16:42

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