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小儿血管性血友病可否治愈呢
补充说明：小儿血管性血友病可否治愈呢
2024-05-24 14:37
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病无法治愈，但可通过替代治疗控制病情。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的凝血功能障碍，无法通过常规手段治愈。但通过输注凝血因子产品等替代治疗，可以有效地控制出血症状，预防出血事件发生，提高生活质量，减少残疾程度，甚至达到临床治愈的效果。
如果患儿处于急性出血期或手术后状态，则需要增加凝血因子使用频率以确保血液凝固能力。
在治疗过程中需监测患儿的凝血功能，并定期评估替代治疗效果，避免过度活动引起的出血风险。同时，家长应教育孩子注意日常生活中可能引起出血的危险因素，如剧烈运动、受伤等。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
