发病时间：不清楚
『pnh医学？』
补充说明：『pnh医学？』
a******W 2024-02-07 14:17
阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生性疾病 贫血 免疫球蛋白 乏力
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『pnh医学？』PNH一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种造血干细胞的遗传性椭圆形细胞增多症。该疾病属于骨髓增生性疾病的一种，临床上以贫血、脾大和易反复中、重度感染为主要特征。
一、病因
多数学者认为本病是由于患者的造血干细胞基因发生突变，导致促红细胞生成素受体α链合成障碍所致，但也有部分学者认为可能是巨核细胞对异常免疫球蛋白G产生高反应性所引起。
二、临床表现
1.PNH患者在发病早期通常无明显症状：少部分患者可能会出现轻度乏力、头晕等不适，容易被忽视；而大部分患者会出现不同程度的贫血以及全血细胞减少的情况，并且随着病情发展还会伴随腹胀、黄疸、鼻出血等症状。
2.如果得不到及时治疗，随着病情进一步加重，还可能会影响消化系统功能，从而诱发溶血性贫血、胆结石等并发症的发生。甚至会危及到患者的生命健康。
三、检查方式
对于疑似患有此疾病的患者，可以通过血涂片检查、血常规检查、骨髓穿刺活检等方式明确诊断。
四、治疗方法
当患者确诊为该疾病后，则需要积极配合医生进行对症支持治疗。若出现了明显的不适症状，则可以遵医嘱服用叶酸片、地拉罗司分散片等药物进行治疗。必要时也可以通过输血的方式进行处理，以免延误病情。另外，建议患者还要定期到医院复查，随时关注身体状况的变化情况。
2024-02-07 14:17
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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