发病时间：不清楚
『pnh医学？』
补充说明：『pnh医学？』
a******W 2024-02-07 14:17
阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生性疾病 贫血 全血细胞减少 黄疸
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医生回答(1)
杨宣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
『pnh医学？』PNH一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种造血干细胞的遗传性椭圆形细胞增多症。该疾病属于骨髓增生性疾病的一种，临床上以贫血、脾大和易反复中、重度感染为主要特征。
一、病因
多数学者认为本病是由于患者的造血干细胞基因发生突变，导致促红细胞生成素受体α链合成障碍所致，但也有部分学者认为可能是巨核细胞对异常免疫球蛋白G产生高反应性所引起。
二、临床表现
1.PNH患者在发病早期通常无明显症状：少部分患者可能会出现轻度乏力、头晕等不适，容易被忽视；而大部分患者会出现不同程度的贫血以及全血细胞减少的情况，并且随着病情发展还会伴随腹胀、黄疸、鼻出血等症状。
2.如果得不到及时治疗，随着病情进一步加重，还可能会影响消化系统功能，从而诱发溶血性贫血、胆结石等并发症的发生。甚至会危及到患者的生命健康。
三、检查方式
对于疑似患有此疾病的患者，可以通过血涂片检查、血常规检查、骨髓穿刺活检等方式明确诊断。
四、治疗方法
当患者确诊为该疾病后，则需要积极配合医生进行对症支持治疗。若出现了明显的不适症状，则可以遵医嘱服用叶酸片、地拉罗司分散片等药物进行治疗。必要时也可以通过输血的方式进行处理，以免延误病情。另外，建议患者还要定期到医院复查，随时关注身体状况的变化情况。
2024-02-07 14:17
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