发病时间：不清楚
再障伴pnh克隆能活多久
补充说明：再障伴pnh克隆能活多久
a******W 2021-10-22 21:38
阵发性睡眠性血红蛋白尿 再生障碍性贫血 溶血性贫血 造血干细胞移植 出血
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
再障伴阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的预期寿命因人而异，从几个月到数年不等，主要取决于治疗反应和是否伴有并发症。
再生障碍性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种血液疾病，再生障碍性贫血是指骨髓造血功能衰竭，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性溶血性贫血。对于再生障碍性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，如果及时发现并接受规范治疗，如异基因造血干细胞移植，可以有效控制病情，延长寿命。如果患者存在感染、出血等并发症，或者存在肝肾功能损害，可能会影响预后，缩短生存时间。
患者应定期监测病情变化，及时发现并处理并发症，以维持最佳生活质量。
2024-03-05 03:06
举报相关问题
向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
益血生胶囊
健脾生血，补肾填精。用于脾肾两虚，精血不足所致的面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软；缺铁性贫血、慢性再生障碍性贫血见上述证候者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
