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儿童血友病严重吗
补充说明:儿童血友病严重吗
2024-05-10 18:35
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儿童血友病病情严重,因为其凝血功能障碍,可能导致反复、严重出血,影响生命健康。
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的疾病,导致凝血功能障碍。由于儿童的凝血功能尚未发育完全,因此患此病后,更容易发生出血事件,且难以自行止血,从而加重病情,所以病情比较严重。
除了上述提及的症状外,儿童血友病还可能伴随关节肿胀、肌肉萎缩等症状。
对于血友病患儿,应避免剧烈运动以减少出血风险,并保持良好的口腔卫生以预防牙龈出血。
2024-05-10 19:38
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。