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异常血红蛋白病如何治

发病时间:不清楚

异常血红蛋白病如何治

补充说明:异常血红蛋白病如何治

2024-08-24 23:18

异常血红蛋白病 地中海贫血 溶血 排泄 贫血

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精选回答(2)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

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异常血红蛋白病可采取基因治疗、药物治疗、输血治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可采用基因编辑技术,如CRISPR-Cas9系统,直接修复患者的异常基因。例如,在β地中海贫血中,通过将正常β珠蛋白基因导入患者细胞中,以替代突变基因。基因治疗是针对遗传性疾病的根源——基因本身进行干预,从而纠正异常血红蛋白的合成。这种治疗方式可以从根本上解决疾病问题。适用于某些无法通过常规方法治愈的严重遗传性疾病,如β地中海贫血等。
2.药物治疗
对于轻度症状的异常血红蛋白病,可能使用去铁胺、地拉罗司等药物来减少体内铁离子沉积,减轻溶血反应。这些药物能够调节血液中的铁离子平衡,降低铁负荷,缓解病情。它们通过促进铁的排泄或抑制其吸收来达到治疗效果。适用于那些症状较轻、不需要特殊治疗的异常血红蛋白病患者。
3.输血
输血是一种常见的治疗手段,包括全血、洗涤红细胞、血小板等成分输注。输血可以迅速增加患者体内的正常血红蛋白量,改善贫血状态。它能提供必要的红细胞和血浆成分,帮助维持生命活动。适用于急性失血、严重贫血或其他需要快速提升血红蛋白水平的情况。
在治疗过程中,应定期监测患者的血常规指标,确保治疗的有效性和安全性。同时,建议患者保持均衡饮食,摄入富含铁质的食物,如瘦肉、豆类等,有助于补充身体所需的营养物质。

2024-10-24 22:50

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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲

擅长:本是从事血液良恶性疾病诊治十年余,尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面,在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。

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异常血红蛋白病可采取基因治疗、药物治疗、输血治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可采用基因编辑技术,如CRISPR-Cas9系统,直接修复患者的异常基因。例如,在β地中海贫血中,通过将正常β珠蛋白基因导入患者细胞中,以替代突变基因。基因治疗是针对遗传性疾病的根源——基因本身进行干预,从而纠正异常血红蛋白的合成。这种治疗方式可以从根本上解决疾病问题。适用于某些无法通过常规方法治愈的严重遗传性疾病,如β地中海贫血等。
2.药物治疗
对于轻度症状的异常血红蛋白病,可能使用去铁胺、地拉罗司等药物来减少体内铁离子沉积,减轻溶血反应。这些药物能够调节血液中的铁离子平衡,降低铁负荷,缓解病情。它们通过促进铁的排泄或抑制其吸收来达到治疗效果。适用于那些症状较轻、不需要特殊治疗的异常血红蛋白病患者。
3.输血
输血是一种常见的治疗手段,包括全血、洗涤红细胞、血小板等成分输注。输血可以迅速增加患者体内的正常血红蛋白量,改善贫血状态。它能提供必要的红细胞和血浆成分,帮助维持生命活动。适用于急性失血、严重贫血或其他需要快速提升血红蛋白水平的情况。
在治疗过程中,应定期监测患者的血常规指标,确保治疗的有效性和安全性。同时,建议患者保持均衡饮食,摄入富含铁质的食物,如瘦肉、豆类等,有助于补充身体所需的营养物质。

2024-08-26 09:19

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疾病百科

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异常血红蛋白病

异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。

适用药品

维生素C片

1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

定坤丹

滋补气血,调经舒郁。用于月经不调,经行腹痛,崩漏下血,赤白带下,贫血衰弱,血晕血脱,产后诸虚,骨蒸潮热

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