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红细胞生成卟啉病换骨髓能好吗能治好吗
补充说明：红细胞生成卟啉病换骨髓能好吗能治好吗
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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红细胞生成卟啉病通过去除造血干细胞的方法进行治疗，如骨髓移植，可能对某些症状有帮助，但不能完全治愈。
红细胞生成卟啉病是一种遗传性疾病，涉及多种基因突变，其中ALAS2基因突变导致ALA合成酶活性降低，进而影响血红素的合成。骨髓移植可以提供正常的造血干细胞，恢复正常的红细胞生成，但并不能纠正基因突变，因此无法根治该疾病。
如果患者存在脾脏肿大或贫血等并发症，则需要考虑使用铁螯合剂进行治疗，如去铁胺、地拉罗司等药物。
针对红细胞生成卟啉病的治疗需个体化制定方案，并密切监测病情变化及可能出现的副作用。患者应避免摄入富含辅酶Q10的食物或补充剂，以减少溶血风险。
2024-05-13 19:03
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
