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什么是淀粉样变性
补充说明：什么是淀粉样变性
2024-08-24 21:39
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程梦婕 主治医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：肥胖、2型糖尿病、妊娠期糖尿病、高脂血、高尿酸血症、慢性肾脏病等疾病的营养治疗
提问
淀粉样变性是指由淀粉样蛋白沉积引起的疾病，通常会导致器官功能障碍。
淀粉样变性是由于异常蛋白质折叠形成淀粉样纤维，这些纤维在体内沉积并取代正常组织结构。这种沉积物具有高度黏稠性和不溶性，导致器官损伤。淀粉样变性的症状因受累部位而异，可能包括皮肤病变如紫癜、瘙痒、皮疹；消化系统症状如腹痛、腹泻、便秘等；神经系统症状如痴呆、肌无力、共济失调等。
诊断淀粉样变性通常需要进行活检以评估组织样本中的淀粉样蛋白沉积情况。此外，血液测试、尿液分析以及影像学检查（如X光、CT扫描或MRI）也可能有助于确定疾病的范围和严重程度。针对淀粉样变性的治疗取决于受累器官和病情严重程度。常用药物有美法仑、环磷酰胺等化疗药物，可抑制免疫反应和减少淀粉样蛋白的产生。对于某些类型的淀粉样变性，骨髓移植也被认为是一种有效的治疗方法。
患者应避免接触可能导致过敏反应的食物或物质，保持良好的个人卫生习惯，定期监测身体状况变化，及时就医处理任何新出现的症状。
2024-08-26 09:06
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
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