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血友病的症状是什么
补充说明：血友病的症状是什么
2024-07-12 17:07
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛。
1.出血倾向
血友病是由于体内缺乏凝血因子导致的，当受到轻微损伤时，血液无法正常凝固，从而出现出血倾向。出血倾向可能发生在任何部位，包括皮肤、黏膜、肌肉和关节等。
2.关节肿胀
血友病患者由于凝血因子缺乏，导致血液中的凝血酶原激活物减少，从而影响到凝血过程，使血液中的纤维蛋白原无法转化为纤维蛋白，进而引起关节肿胀。关节肿胀通常发生在膝、踝、肘等大关节处，由于关节腔内积血和炎症反应导致。
3.肌肉疼痛
肌肉疼痛是由于血友病患者在受伤或进行剧烈运动后，由于凝血因子缺乏导致的出血和组织损伤引起的。肌肉疼痛通常发生在大腿、小腿等部位，特别是在运动或受伤后。
建议进行凝血功能检查、基因检测等项目以确诊。治疗措施包括替代治疗如输注凝血因子、基因治疗等。患者应避免剧烈运动和受伤，并定期接受医疗监测。
2024-07-12 17:42
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
对乙酰氨基酚口服溶液
用于小儿普通感冒或流行性感冒引起的发热，也用于缓解轻中度疼痛，如关节痛，偏头痛，头痛，肌肉痛，牙痛，神经痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
酮洛芬凝胶
用于各种骨骼肌损伤的急慢性软组织(肌肉、韧带、筋膜)扭伤、挫伤，以及肌肉劳损所引起的疼痛；也可用于骨关节炎的对症治疗。
