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枫糖尿症患者会出现高氨血症、代谢性酸中毒以及智力低下等症状。
枫糖尿症是由于天冬氨酸的代谢异常，导致其分解产物丙酮酸和氨在体内积累，进而引发高氨血症和代谢性酸中毒。这些代谢异常会影响中枢神经系统的发育和功能，导致智力低下的症状。
此外，枫糖尿症还可能伴随呼吸系统疾病，如肺动脉高压或支气管哮喘，因为高氨血症会损伤肺血管内皮细胞，增加肺动脉阻力，从而引起肺动脉高压；同时高氨通过刺激肥大细胞释放组胺而诱发支气管哮喘。
对于枫糖尿症的诊断和管理，应密切监测患者的临床表现，并定期进行血液和尿液分析以评估氨基酸水平。必要时，可采用特殊配方奶粉来限制天然存在的中链氨基酸，改善预后。
2024-05-10 19:51
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代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。在代谢性酸中毒的临床判断中，阴离子间隙(AG)有重要的临床价值。按不同的AG值可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。
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（1）治疗代谢性酸中毒:治疗轻至中度代谢性酸中毒，以口服为宜。重度代谢性酸中毒则应静脉滴注，如严重肾脏病、循环衰竭、心肺复苏、体外循环及严重的原发性乳酸性酸中毒、糖尿病酮症酸中毒等。2）碱化尿液:用于尿酸性肾结石的预防，减少磺胺等药物的肾毒性，及急性溶血时防止血红蛋白沉积在肾小管。（3）作为制酸药，治疗胃酸过多引起的症状（4）静脉滴注对某些药物中毒有非特异性的治疗作用，如巴比妥类、水杨酸类药物及甲醇等中毒。
