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有先天性脾大的人吗
补充说明：有先天性脾大的人吗
a******W 2024-10-30 10:12
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先天性脾大可见于镰状细胞贫血患者。
先天性脾大主要是由于镰状细胞贫血患者的红细胞形态异常，在脾脏内滞留、破坏而引起的代偿性肥大现象。该疾病是一种遗传性溶血性贫血病，其特点是红细胞呈镰刀状，易于破裂和溶解，进而导致贫血、黄疸等症状。
先天性脾大还可能与地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等疾病有关。这些疾病的共同点是都存在血液学异常，导致红细胞在脾脏中过度破坏，从而引起脾脏肿大。
先天性脾大需密切监测病情变化，避免剧烈运动以减少脾脏损伤风险。此外，建议定期复查血常规以及肝功能等相关检查，以便及时发现并处理可能出现的问题。
2024-10-30 10:12
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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