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血友病的发病因素缺乏凝血因子
补充说明：血友病的发病因素缺乏凝血因子
a******W 2022-02-24 14:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的发病因素缺乏凝血因子，可能是由于遗传缺陷、凝血因子合成障碍、凝血因子消耗增加、凝血因子缺乏、维生素K缺乏等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传缺陷
血友病是由遗传性凝血因子基因突变导致的血液凝固障碍性疾病。这些基因编码凝血因子，当其功能缺失时，会导致凝血过程异常。对于遗传性凝血因子缺乏引起的血友病，可以考虑使用凝血因子替代疗法进行治疗，如注射用凝血因子Ⅷ、注射用凝血因子Ⅸ等。
2.凝血因子合成障碍
由于凝血因子合成障碍导致患者体内凝血因子含量减少，从而影响了机体正常的凝血功能，使患者出现出血倾向。针对凝血因子合成障碍所致的血友病，可遵医嘱通过输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等方法补充缺失的凝血因子。
3.凝血因子消耗增加
如果凝血因子消耗增加，会导致凝血因子水平下降，进而影响凝血功能，引起出血倾向。针对凝血因子消耗增加引起的血友病，可以通过输血的方式补充凝血因子，改善病情。
4.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏是指某种或多种凝血因子数量不足或活性降低，无法正常参与凝血过程，导致止血功能受损。对于凝血因子缺乏导致的血友病，可在医生指导下使用相应的凝血因子制剂进行替代治疗，例如凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ等。
5.维生素K缺乏
维生素K是合成多种凝血因子所必需的辅因子，缺乏会导致这些因子合成受阻，凝血时间延长。可通过口服维生素K制剂或静脉注射维生素K来纠正维生素K缺乏，常用药物包括维生素K1片和维生素K1注射液。
建议定期监测凝血功能指标，以评估病情变化。同时注意避免可能引起出血风险的活动，如剧烈运动或接触可能导致受伤的物品。
2024-01-16 09:59
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
