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血友病最新治疗进展
补充说明：血友病最新治疗进展
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的最新治疗进展包括基因治疗、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、非甾体抗炎药和肌肉松弛剂等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常或缺失基因的互补拷贝来纠正或补偿患者体内异常或缺乏的功能，从而达到治愈目的。对于遗传性出血性疾病如血友病而言，基因治疗是针对导致疾病的根本原因进行干预的一种方法。
2.凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法涉及输注含有缺失凝血因子的人工合成或从健康个体血液提取的产品至患者体内，以补充其不足的凝血因子。此措施旨在恢复患者的凝血能力，减少出血事件发生频率；适用于各种类型的血友病及类似出血性疾病。
3.血小板功能增强剂
血小板功能增强剂包括多种药物，如阿司匹林、氯吡格雷等，通过抑制血小板活性来预防过度止血。这些药物能够改善血友病患者因血小板功能障碍引起的轻微出血问题。
4.非甾体抗炎药
非甾体抗炎药如布洛芬、萘普生钠等可通过抑制前列腺素合成来减轻炎症反应和疼痛。这类药物可用于缓解血友病患者因关节损伤引发的局部肿胀和疼痛等症状。
5.肌肉松弛剂
肌肉松弛剂如盐酸乙哌立松片、氯唑沙宗片等能降低肌肉张力，缓解肌肉紧张所致不适感。若患者存在因血友病引起肌肉易疲劳或痉挛等情况时，可遵医嘱使用上述药物。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生以评估风险和收益，并制定个性化方案。除常规治疗外，建议定期监测并保持适度运动，如游泳，以维持身体健康状态。
2024-03-10 20:18
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
消肿止痛酊
舒筋活络，消肿止痛。用于跌打扭伤，风湿骨痛。治疗手、足、耳部位的I度冻疮（急性期），症见局部皮肤肿胀、瘙痒、疼痛。
