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血友病预防治疗方法
补充说明：血友病预防治疗方法
a******W 2022-02-25 14:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的预防可以通过基因治疗、替代疗法、出血后压迫止血、定期体检、避免创伤性活动来实现。如果患者出现严重出血不止的情况，应立即就医以获得专业治疗。
1.基因治疗
通过将正常的凝血因子基因导入患者体内，使患者能够合成自身的凝血因子，从而达到治愈的目的。该技术利用病毒载体将正常基因插入到患者的细胞中，使其持续产生所需的蛋白质。
2.替代疗法
替代疗法是使用含有缺失凝血因子的凝血因子产品来补充缺乏的凝血因子，以减少出血事件。通常采用静脉注射方式，在医生指导下定期进行以维持血液中的凝血因子水平。
3.出血后压迫止血
压迫止血是一种简单有效的急救措施，可以暂时控制轻微出血。对于轻度出血，可使用干净纱布或绷带施加压力直接压住伤口5-10分钟。
4.定期体检
定期体检有助于早期发现和诊断血友病，及时采取干预措施。建议每3-6个月进行一次全面的身体检查，包括血液凝固功能检测。
5.避免创伤性活动
避免可能导致出血的创伤性活动，如摔跤、骑自行车等，可降低出血风险。对有血友病家族史的人群进行宣传教育，告知其不宜从事可能引起出血的剧烈运动。
若症状持续未缓解或者加重，应及时前往医院就诊。
2024-04-10 15:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
