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强直性肌营养不良症状
补充说明：强直性肌营养不良症状
a******W 2022-03-10 18:14
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医生回答(1)
吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
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强直性肌营养不良的症状包括肌无力、肌萎缩、肌张力增高、运动迟缓和共济失调，这些症状可能导致日常生活活动受限，建议寻求专业神经科医生的评估和治疗。
1.肌无力
肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍导致的，当遗传基因缺陷影响到骨骼肌细胞膜上的N-甲基-D-门冬酰胺酶时，会导致神经递质乙酰胆碱不能正常释放，从而出现肌无力的症状。肌无力主要表现在四肢近端和躯干，可伴有易疲劳感。
2.肌萎缩
肌萎缩是指肌肉组织发生退行性改变，导致肌肉体积减少。遗传因素通过影响神经元的功能和存活来参与强直性肌营养不良的发病过程，进而引发肌萎缩。肌萎缩通常出现在肢体远端，如手部和脚部，但也可能波及全身。
3.肌张力增高
肌张力增高可能是由于神经系统的异常兴奋性活动所致，这与强直性肌营养不良中肌纤维的持续收缩有关。此症状多表现为肌肉僵硬，特别是在颈部、背部和下肢。
4.运动迟缓
运动迟缓是因为神经信号传导受阻，导致肌肉无法正常收缩。遗传因素引起的神经变性导致运动神经元受损，进一步影响了运动信息的传递，使患者感到行动困难。运动迟缓首先从下肢开始，逐渐向上蔓延，步态缓慢、行走拖沓、难以转身是常见的临床表现。
5.共济失调
共济失调是由小脑、前庭系统等结构损害导致的运动协调障碍，这些结构的损伤会影响身体对空间关系的感觉和控制，引起不稳定的步态和动作笨拙。共济失调的表现包括站立不稳、摇晃、写字颤抖以及进食时容易将食物掉落。
针对强直性肌营养不良的症状，可以进行肌电图、血清肌酸激酶水平检测以评估肌肉功能和损伤程度。治疗措施主要包括物理疗法、药物治疗如利鲁唑片、依达拉奉注射液等，重症者可考虑干细胞移植。患者应避免度运动，保持良好的营养状态，定期复查相关指标，以便早期发现并处理潜在的问题。
2024-01-18 07:01
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