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医生回答(1)

窦奎松 主治医师 三甲

擅长:药品

提问

宝宝精氨酸偏高可能引起生长发育迟缓、代谢性酸中毒、肝功能损害、脑水肿、尿素循环障碍等不良后果。
1.生长发育迟缓
精氨酸是体内合成嘌呤和嘧啶的重要前体物质,当其浓度增高时会影响核酸合成,进而干扰细胞分裂过程。生长发育迟缓可能表现为身高体重增长缓慢、头围偏小等现象。
2.代谢性酸中毒
精氨酸通过参与鸟氨酸循环产生氨,而氨在肝脏中被转化为尿素。当精氨酸水平过高时,会导致氨积累过多,从而抑制肝脏中的尿素合成酶活性,减少尿素的合成。可能导致血液中碳酸氢根离子浓度降低,引起呼吸加深加快以促进二氧化碳排出,长期可导致电解质紊乱及心律失常。
3.肝功能损害
精氨酸在肝脏内代谢,若精氨酸含量较高,则会加重肝脏负担,可能导致肝细胞损伤或坏死。可能出现恶心呕吐、食欲不振等症状,严重者可出现黄疸、腹水等表现。
4.脑水肿
精氨酸在体内代谢过程中会产生大量氨,当血氨浓度过高时,会透过血-脑屏障进入脑组织,使脑血管通透性增加,水分从毛细血管渗出至周围脑组织间隙形成脑水肿。易导致颅内压增高,引发头痛、喷射性呕吐、嗜睡甚至昏迷等典型症状。
5.尿素循环障碍
精氨酸是鸟氨酸循环中的重要中间产物,该循环有助于将氨转化为尿素并排出体外。精氨酸升高表明鸟氨酸循环受到干扰,可能导致氨在体内的累积。氨在体内积聚会引起中枢神经系统毒性,临床表现为精神状态改变、行为异常以及运动失调。
家长应密切监测孩子的精氨酸水平,避免食用含精氨酸丰富的食物如乳制品和肉类,以免加剧潜在风险。必要时,可在医生指导下使用精氨酸降解药物进行治疗,如盐酸苯乙肼片、盐酸金刚烷胺片等。

2024-02-26 10:43

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