发病时间：不清楚
血管性假性血友病症状
补充说明：血管性假性血友病症状
a******W 2022-04-30 22:49
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性假性血友病症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血、深部肌肉或关节出血、颅内出血和凝血时间延长，患者应尽快就医以评估和管理症状。
1.出血倾向
出血倾向通常由遗传性出血性疾病导致，如血管性假性血友病。其由于基因突变影响了抗凝蛋白的功能，导致凝血功能异常。出血倾向可能表现为轻微创伤后长时间出血，或者出现自发性出血，尤其是在手术或受伤后。
2.皮肤黏膜出血
皮肤黏膜出血是由于血液凝固障碍引起的，此时患者容易发生小血管破裂，从而引起皮下组织和黏膜出血。此类症状多见于轻度外伤后，可伴有疼痛、肿胀等不适感。
3.深部肌肉或关节出血
深部肌肉或关节出血是因为血管壁损伤导致的微血管破裂，可能是遗传性出血性疾病的常见表现之一。这种出血往往比较缓慢，但会形成血肿并可能导致长期疼痛和功能障碍。
4.颅内出血
颅内出血是指脑实质内的血管破裂导致血液流入脑室或蛛网膜下腔，这可能是由于高血压或其他潜在疾病引起的血管性假性血友病所致。颅内出血可能导致剧烈头痛、恶心呕吐、意识丧失等症状，严重时可危及生命。
5.凝血时间延长
凝血时间延长反映了凝血因子缺乏或功能障碍，而血管性假性血友病患者的凝血因子Ⅷ活性降低，因此会出现凝血时间延长的现象。此现象会导致轻微创伤后长时间出血不止，甚至在没有明显外伤的情况下自行出现瘀斑。
针对上述症状，建议进行凝血功能检测、基因检测以确定是否存在凝血因子基因突变。治疗措施可能包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ产品。患者应避免过度劳累，保持良好的生活习惯，同时注意预防磕碰和创伤，减少出血风险。
2024-02-16 03:50
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
