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小儿右室双出口需要做哪些检查？小儿右室双出口应怎么检查？
补充说明：小儿右室双出口需要做哪些检查？小儿右室双出口应怎么检查？
a******7 2011-06-02 13:05
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
你好，右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。宝贝患有该病，没有药物可以治疗，如果没有肺动脉狭窄可以在婴儿期手术，有肺动脉狭窄则需要孩子四五岁左右手术治疗。
2018-11-05 18:07
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医生回答(1)
胡刚学 主治医师 三甲
提问
小儿右室双出口有可能需要做以下检查，仅供参考：
一、病史
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。
二、体格检查
心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。
三、实验室检查
血常规检查：外周血可有红细胞增多、血红蛋白浓度增高；并发肺部感染时，白细胞计数和中性粒细胞增高。
四、辅助检查
1、心电图：常表现为窦性心律、电轴右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前导联QRS波常表现为qR型。左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。
2、胸部X线：无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺血明显增多。
3、超声心动图：剑突下扫查对诊断右室双出口非常有用，诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件。胸骨旁长轴及短轴可检测大血管的相互关系及动脉下圆锥。由于右心室双出口的解剖类型变化较多且伴发畸形多样，必须进行全面的循序分段诊断。
4、心导管造影：在心外手术以前，通常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息。其血流动力学表现可类似于大分流量的左向右分流、右心室型单心室、法洛四联症、完全性大血管转位及肺动脉狭窄。超声心动图所获得的信息可用于选择合适的透照位置以明确大血管的起源及室间隔缺损的位置。
5、CT和MRI：CT和MRI检查对右心室双出口诊断有一定的帮助，MRI自旋回波T1W图像可显示左、右心室的大小及室间隔缺损的大小，通过逐层观察MRI自旋回波T1W横断位图像，对判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下还是位于肺动脉下也有较大的帮助。造影增强磁共振血管成像和多层螺旋CT对右心室双出口可能存在的肺动脉狭窄，左上腔静脉、肺静脉异位引流，主动脉弓的发育不良等，对手术有影响的异常，则可很好地显示。
6、心血管造影：右心室双出口心血管造影需做右心室造影和左心室造影。右心室造影导管可用NIH等右心造影导管，如用猪尾巴左心造影导管由主动脉逆行插管达右心室效果更好，造影剂尽可能快速注射，投照位置选左侧位和坐观位。左心室造影的导管选择，造影剂注射均与右心室造影相同，投照位置则为长轴斜位。部分患者需加做升主动脉造影。
心血管造影检查须注意主动脉和肺动脉发出的部位，左心室发育情况，室间隔缺损部位、大小、与大血管的关系，二尖瓣与主动脉间有无圆锥，肺动脉的发育情况，冠状动脉的起始和走向，主动脉弓的发育以及房室连接关系等。通常主动脉和肺动脉均起自右心室，或绝大部分起自右心室，大血管下均有圆锥。判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下，还是位于肺动脉下是右心室双出口心血管造影诊断的难点之一。观察主动脉和肺动脉的位置关系，对诊断有一定的帮助。
心血管造影诊断注意事项也与其病理类型有关，主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄的右心室双出口，其注意事项与大的室间隔缺损相类似。主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄的右心室双出口，其注意事项也与法洛四联症相类似，要注意观察外周肺动脉狭窄情况，冠状动脉的走向。肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄的右心室双出口，也与完全性大动脉转位相类似，要注意观察冠状动脉和主动脉弓的发育。
2011-06-02 13:07
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小儿右室双出口(doubleoutletright ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。
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