发病时间：不清楚
请问青年上肢远端肌萎缩症状有哪些？
补充说明：请问青年上肢远端肌萎缩症状有哪些？
a******7 2011-06-03 14:41
男性 青年上肢远端肌萎缩 锥体束征 括约肌功能障碍 肌萎缩侧索硬化
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精选回答(1)
周旋 主任医师 枣庄矿业集团中心医院 三甲
擅长：擅长贫血、血细胞的增多或减少、白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜等血液系统疾病的诊疗。
提问
你好，青年上肢远端肌萎缩是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。好发于青春期，男性多见。建议你应该尽快到当地正规医院系统的检查一下，发现问题及早配合医生进行治疗。
2018-09-06 11:22
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陈波 主治医师 三甲
提问
青年上肢远端肌萎缩有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。
2011-06-03 14:57
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