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丙酮酸激酶缺乏症饮食指南
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症饮食指南
a******W 2014-06-05 13:13
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酮酸激酶缺乏症的患者需要遵循特殊的饮食管理，建议食用高碳水化合物食品、低脂肪乳制品、瘦肉、绿叶蔬菜、全谷物等。但需注意的是，饮食并不能替代医学治疗，患者应在医生指导下进行饮食调整。
1.高碳水化合物食品
高碳水化合物食品如白米饭、土豆等，通过提供葡萄糖作为能量来源来支持身体功能。 此类食物可增加血液中葡萄糖含量，有助于改善该疾病患者的症状。但应确保摄入量均衡以避免血糖波动。
2.低脂肪乳制品
低脂肪乳制品如脱脂牛奶富含蛋白质和必需矿物质，且不会显著增加患者体内的脂肪负荷。 患者可通过适量摄取此类食物补充营养并维持健康体重。选择无糖或低糖版本以减少额外的卡路里摄入。
3.瘦肉
瘦肉含有丰富的蛋白质，可以为机体提供必要的氨基酸，促进生长发育。 蛋白质是合成肌肉的重要原料，适当食用有利于病情恢复。但是不宜过量食用，以免加重肾脏负担。
4.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜如菠菜、甘蓝提供了多种维生素和矿物质，对身体健康有益。 这些成分可能具有抗氧化作用，有助于减轻由代谢障碍引起的相关症状。注意清洗干净以去除潜在的有害物质。
5.全谷物
全谷物含有复杂碳水化合物，消化吸收较慢，能够稳定血糖水平。 对于该病患者来说，保持稳定的血糖水平至关重要。因此，建议将全谷物纳入日常饮食中。
除了上述食物外，患者还应注意避免过度摄入可能导致肝脏负担增加的加工食品。定期进行医学评估和适当的运动也是管理该疾病的关键措施。
2024-02-20 15:19
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医生回答(1)
张大炳 主治医师 三甲
提问
诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的标准化；②除外继发性PK缺乏的可能，以下为PK缺乏的诊断标准。
1 PK活性测定的正常参考值
(1)荧光斑点法PK活性筛选试验：
①PK活性正常：荧光在25min内消失
②PK活性中间缺乏值(杂合体值)：荧光在25～60min消失
③PK活性严重缺乏值(纯合体值)：荧光在25min不消失
2014-06-05 13:13
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
氯霉素注射液
1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
江南卷柏片
清热凉血。适用于血热妄行所致的皮下紫斑，症见皮肤出现散在青紫斑点或斑块，舌红，苔黄，脉数等；原发性血小板减少性紫癫见上述血热证候者。
氯霉素片
1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用；在成人伤寒、副伤寒沙门菌感染中，以氟喹诺酮类药物为首选（孕妇及小儿不宜用该类药）。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类合用；6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
