发病时间：不清楚
丙酮酸激酶缺乏症饮食方案
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症饮食方案
a******W 2014-06-05 13:15
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酮酸激酶缺乏症的饮食方案需要均衡且富含营养，通常建议食用高碳水化合物食品、低脂肪乳制品、瘦肉、深海鱼、绿叶蔬菜等。但需注意的是，饮食并不能直接治疗该疾病，任何特殊饮食方案都需要在专业医生或营养师指导下进行。
1.高碳水化合物食品
高碳水化合物食品如白米饭、面条等，通过提供能量支持细胞代谢，在一定程度上缓解症状。长期摄入可能导致体重增加或血糖波动，不利于病情控制。因此，建议适量食用并监测血糖水平。
2.低脂肪乳制品
低脂肪乳制品如脱脂牛奶、酸奶含有必需氨基酸和钙质，有助于改善营养状况及骨骼健康。但不宜过量摄入以防蛋白质负荷过高而加重肾脏负担。对于该疾病患者来说，应合理安排摄入量以减少不良影响。
3.瘦肉
瘦肉富含优质蛋白以及铁元素，可作为轻度贫血患者的补充来源。但是注意不要过量食用，以免导致消化不良或者胆固醇升高的情况发生。
4.深海鱼
深海鱼中含有的不饱和脂肪酸具有降低血脂的作用，可以辅助预防心血管疾病的发生。但是对海鲜过敏的人群不宜食用，以免引起皮肤瘙痒、红肿等不适症状。
5.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜中含有丰富的维生素C和纤维素，能够促进血液循环，改善缺氧状态。但是要注意适量食用，避免过量导致腹泻等问题。
由于该病为遗传性疾病，无法治愈，所以患者需要特别关注营养均衡，避免过度节食或偏食。同时定期进行体检，包括血液生化检查和肌肉功能评估，以便及时发现并处理相关并发症。
2024-02-17 11:45
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医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
药物治疗 在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢 这种现象的临床意义一旦确定 则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐 还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加
2014-06-05 13:15
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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