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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏饮食方案

发病时间:不清楚

我想知道遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的发病原因和治疗方面的内容,请医生给予解答,谢谢

a******W 2014-06-05 19:51 投诉

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 脑出血 性病 拔牙 头部

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医生回答(2)

冯光笑 医师 台州市光明医院

擅长:全科

提问

儿童病例应进行预防治疗因为儿童病例脑出血的可能性很大任何头部外伤也要积极治疗即使没有脑出血也要进行预防治疗因为此病出血常呈迟缓性成人病例是否进行预防治疗尚有分歧预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果8~14天输注1次每次300~600ml新鲜冰冻血浆(相当于300~600U)或5~10ml/kg尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%~10%但低到2%~3%也常使出血停止女性病例妊娠期间应进行预防治疗拔牙治疗前也应进行预防治疗以避免拔牙后严重出血出血时治疗方案与预防治疗相同   抗纤溶药物单独使用止血效果不佳与替代治疗合用可能有一定作用

2014-06-05 19:51

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欧维 医师 常州市晋安医院

擅长:全科

提问

第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在,在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构,而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链,分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链,细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治疗提示了其生理功能。输注后出血症状停止,血浆第ⅩⅢ因子上升,但不能产生完全正常的血凝块。原因是一些患者血浆和细胞内均缺乏第ⅩⅢ因子,输注治疗只纠正血浆第ⅩⅢ因子的缺乏。表明细胞内第ⅩⅢ因子可能在生成正常血凝块中起作用。

2014-06-05 19:51

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