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神经节苷脂沉积病不能吃什么
补充说明：神经节苷脂沉积病不能吃什么
a******W 2014-06-07 16:58
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赵夜渠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
神经节苷脂沉积病是一种遗传代谢疾病，由于基因突变导致酶的缺乏，从而影响神经节苷脂的分解与代谢。患者不宜食用乳制品、大豆蛋白、麦芽糖、玉米淀粉、人造甜味剂等可能加重病情或引起症状的食物。
1.乳制品
乳制品含有较高的酪氨酸，而神经节苷脂沉积病患者体内缺乏分解酪氨酸酶，导致酪氨酸无法正常代谢。摄入过多的酪氨酸会加重病情，引起神经系统症状加重、运动障碍等。此外还可能导致脑水肿、颅内压增高。
2.大豆蛋白
大豆蛋白中含有的异黄酮类物质可能影响神经递质的合成和释放，进而干扰神经系统的正常功能。过量摄入可能会加剧运动失调、肌张力减低等症状。长期大量摄入可能导致认知能力下降。
3.麦芽糖
麦芽糖属于双糖，在体内代谢产生丙酮酸，可抑制神经递质乙酰胆碱的合成，从而影响神经传导。若患者食用麦芽糖，会导致病情恶化，出现肌肉僵硬、痉挛等情况。
4.玉米淀粉
玉米淀粉中含有半乳糖，该物质在体内代谢过程中会产生一种名为半乳糖胺的副产物，这种物质会对神经细胞造成损伤。如果患者食用了玉米淀粉，可能会加剧神经受损的程度，进一步加重病情。
5.人造甜味剂
使用人造甜味剂替代糖分可能导致某些氨基酸积累，间接影响神经递质的合成和代谢。过量摄入人造甜味剂可能加剧运动协调障碍和其他运动功能紊乱。长期大量摄入可能会影响智力发展。
对于神经节苷脂沉积病患者而言，关键是要避免高酪氨酸食品，如干酪、巧克力以及某些加工肉类。同时应减少乳制品及植物蛋白的摄入，以减轻症状并延缓疾病进展。
2024-01-22 16:46
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神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
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