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神经节苷脂沉积病不能吃什么
补充说明：神经节苷脂沉积病不能吃什么
a******W 2014-06-07 16:58
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韩晴爱 主治医师 三甲
提问
神经节苷脂沉积病是一种遗传代谢疾病，由于基因突变导致酶的缺乏，从而影响神经节苷脂的分解与代谢。患者不宜食用乳制品、大豆蛋白、麦芽糖、玉米淀粉、人造甜味剂等可能加重病情或引起症状的食物。
1.乳制品
乳制品含有较高的酪氨酸，而神经节苷脂沉积病患者体内缺乏分解酪氨酸酶，导致酪氨酸无法正常代谢。摄入过多的酪氨酸会加重病情，引起神经系统症状加重、运动障碍等。此外还可能导致脑水肿、颅内压增高。
2.大豆蛋白
大豆蛋白中含有的异黄酮类物质可能影响神经递质的合成和释放，进而干扰神经系统的正常功能。过量摄入可能会加剧运动失调、肌张力减低等症状。长期大量摄入可能导致认知能力下降。
3.麦芽糖
麦芽糖属于双糖，在体内代谢产生丙酮酸，可抑制神经递质乙酰胆碱的合成，从而影响神经传导。若患者食用麦芽糖，会导致病情恶化，出现肌肉僵硬、痉挛等情况。
4.玉米淀粉
玉米淀粉中含有半乳糖，该物质在体内代谢过程中会产生一种名为半乳糖胺的副产物，这种物质会对神经细胞造成损伤。如果患者食用了玉米淀粉，可能会加剧神经受损的程度，进一步加重病情。
5.人造甜味剂
使用人造甜味剂替代糖分可能导致某些氨基酸积累，间接影响神经递质的合成和代谢。过量摄入人造甜味剂可能加剧运动协调障碍和其他运动功能紊乱。长期大量摄入可能会影响智力发展。
对于神经节苷脂沉积病患者而言，关键是要避免高酪氨酸食品，如干酪、巧克力以及某些加工肉类。同时应减少乳制品及植物蛋白的摄入，以减轻症状并延缓疾病进展。
2024-01-22 16:46
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