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原卟啉病食谱大全
补充说明：原卟啉病食谱大全
a******W 2014-06-07 23:40
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原卟啉病患者需要特别注意饮食，避免摄入可能加重病情的食物。红肉、动物肝脏、海鲜、绿叶蔬菜、坚果等食物中含有的铁元素可能与原卟啉产生反应，因此应谨慎食用。
1.红肉
红肉中含有丰富的铁元素，而原卟啉症患者由于体内血红素合成障碍，导致铁利用障碍，进而引起贫血。摄入红肉可以补充铁元素，改善贫血症状。但过量摄入可能导致铁负荷增加，加重病情，因此需适量摄入。
2.动物肝脏
动物肝脏富含维生素B12和叶酸，可促进红细胞的生成，有助于缓解原卟啉症患者的贫血症状。但是过多摄入可能会影响铁吸收，因此应适量食用。
3.海鲜
海鲜中通常含有较高的锌、铜等矿物质，对于原卟啉症患者来说，这些矿物质可以帮助稳定血红蛋白结构，减少溶血现象的发生。但是某些海鲜可能会诱发光敏反应，所以患者在食用时需要注意避免强烈的日晒。
4.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜中的硝酸盐可以在胃肠道内被细菌还原为亚硝酸盐，与体内的高铁血红蛋白结合形成稳定的高铁血红蛋白化合物，从而减轻或消除高铁血红蛋白症的症状。但是长期大量摄入可能导致亚硝酸盐中毒，因此需要控制摄入量。
5.坚果
坚果类食品如核桃、杏仁等，富含不饱和脂肪酸，能够帮助降低血脂水平，预防心血管疾病的发生。然而，高脂饮食会抑制尿卟啉原脱氨酶活性，加剧原卟啉症的临床表现。因此，在日常生活中应注意适量食用。
建议定期进行血液检查以监测铁状态，避免过度摄入含铁量高的食物。同时，注意防晒，外出涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物，以减少皮肤受损风险。
2024-01-13 10:37
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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结肠癌辅助化疗：卡培他滨适用于Dukes’C期、原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗。其治疗的无病生存期（DFS）不亚于5－氟尿嘧啶和甲酰四氢叶酸联合方案(5-FU/LV)。卡培他滨单药或与其他药物联合化疗均不能延长总生存期（OS），但已有试验数据表明在联合化疗方案中卡培他滨可较5-FU/LV改善无病生存期。医师在开具处方使用卡培他滨单药对Dukes’C期结肠癌进行辅助治疗时，可参考以上研究结果。用于支持该适应症的数据来自国外临床研究（见【临床试验】部分内容）。结直肠癌
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