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瘢痕性类天疱疮
补充说明：瘢痕性类天疱疮
a******W 2014-07-26 15:18
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医生回答(2)
李佳红 主治医师 三甲
提问
瘢痕性类天疱疮是一种慢性、复发性的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤上出现紧张的瘢痕样水疱和溃疡，治疗需结合药物和皮肤管理。
瘢痕性类天疱疮的病理机制与体内产生针对基底膜带抗原的自身抗体有关。这些抗体导致基底膜带蛋白结构改变，进而引发免疫反应和组织损伤。患者可能经历口腔黏膜上的疼痛性水疱和溃疡，随着病情进展，这些病变会愈合形成瘢痕，导致张口受限。
诊断瘢痕性类天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学特征，同时可能会建议血清学检测包括直接免疫荧光法来检测循环中的自身抗体。治疗瘢痕性类天疱疮通常采用口服皮质类固醇如以及环磷酰胺等免疫抑制剂。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可能被考虑使用。
患者应避免进食过硬或过热的食物，以减少口腔黏膜的摩擦和刺激，促进伤口愈合。
2024-03-15 13:16
举报黄窦窦 主治医师 三甲
提问
瘢痕性类天疱疮 又称良性黏膜类天疱疮 ,眼天疱疮，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病.结膜和口腔黏膜损害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。
1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。
2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。
3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右，损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。
本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。尽管极为罕见，但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
2014-07-26 15:18
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复方倍他米松注射液
本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
硝呋太尔制霉素阴道软胶囊
本品为妇科用药类非处方药药品。细菌性阴道病、滴虫性阴道炎、念珠菌性外阴阴道炎、阴道混合感染。
甲泼尼龙片
1.风湿性疾病：作为短期使用的辅助药物（帮助患者渡过急性期或危重期），用于：创伤后骨关节炎；银屑病关节炎；类风湿性关节炎，包括青少年类风湿性关节炎（个别患者可能需要低剂量维持治疗）；强直性脊柱炎；骨关节炎引发的滑膜炎；急性或亚急性滑囊炎；急性非特异性踺鞘炎；急性痛风性关节炎；踝炎。2.胶原疾病：用于下列疾病危重期或维持治疗：系统性红斑狼疮（和狼疮性肾炎）；全身性皮肌炎（多发性肌炎）；急性风湿性心肌炎；风湿性多肌痛；巨细胞关节。3.皮肤疾病：天疱疮；大疱疱疹性皮炎；剥脱性皮炎；蕈样真菌病；严重的银屑病；严重
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
