发病时间：不清楚
儿童期慢性大疱性疾病
补充说明：儿童期慢性大疱性疾病
a******W 2014-07-27 17:26
儿童期慢性大疱性疾病 甲营养不良 疱疹 心律失常 小儿遗传性大疱性表皮松解症
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医生回答(2)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
儿童期慢性大疱性疾病是一类以皮肤反复发作水疱为特征的遗传性或获得性表皮下大疱性皮肤病。
儿童期慢性大疱性疾病是一组较为罕见的慢性表皮下大疱性皮肤病，其病因可能与角质形成细胞过度黏附分子表达异常有关。这些分子在维持角质层结构完整性方面发挥关键作用，当它们的功能障碍时，会导致角质层容易破裂而形成水疱。该疾病的典型表现为皮肤上出现周期性的水疱，通常伴有瘙痒或疼痛感。水疱多出现在四肢伸侧、躯干等部位，有时也可见于口腔黏膜。
实验室检查包括免疫荧光检测和组织病理学检查，可帮助确认是否存在自身抗体以及皮肤组织的特异性改变。此外还可通过基因检测来识别某些类型的儿童期慢性大疱性疾病的致病基因。治疗手段主要包括使用糖皮质激素外用药膏如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等局部涂抹，重症患者也可遵医嘱口服片、甲泼尼龙片等药物控制病情发展。
患者应避免剧烈运动，减少摩擦和受伤风险，保持皮肤清洁干燥，穿着宽松透气的衣服以减少对受损皮肤的摩擦。
2024-03-23 15:17
举报李成希 主治医师 三甲
提问
你好啊，是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明，本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
2014-07-27 17:26
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