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小儿慢性大疱性疾病是不是遗传病
补充说明：小儿慢性大疱性疾病是不是遗传病
2024-05-24 14:28
小儿慢性大疱性疾病 遗传病 家族性良性天疱疮 大疱性表皮松解症 大疱性皮肤病
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精选回答(1)
沈晓婷 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长不孕症的诊治、生殖内分泌以及各种辅助生育技术。
提问
小儿慢性大疱性疾病包括多种疾病，其中某些类型如慢性家族性良性天疱疮、大疱性表皮松解症等是遗传病。
小儿慢性大疱性皮肤病中的一些类型，如慢性家族性良性天疱疮、大疱性表皮松解症等，由于基因突变引起，故属于遗传病范畴。这类疾病往往具有一定的遗传规律，可通过家族调查进行确认。
除上述提及的遗传病外，还有寻常型天疱疮可能为一种自身免疫介导的疾病，其发病与遗传因素有关。
对于小儿慢性大疱性疾病的诊断和治疗需谨慎处理，并建议在专业皮肤科医生指导下进行，以减少并发症风险。患者应保持良好的个人卫生习惯，避免使用刺激性强的洗护用品，穿着透气性好的衣物，以减少皮肤摩擦和损伤。
2024-05-24 16:41
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小儿慢性大疱性疾病(chronicbullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。
多发人群：儿童人群
临床检查：皮肤病的物理检查
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
注射用重组人干扰素α1b
本品适用于治疗病毒性疾病和某些恶性肿瘤。已批准用于治疗慢性乙型肝炎、丙型肝炎和毛细胞白血病。已有临床试验结果和文献报告用于治疗病毒性疾病如带状疱疹、尖锐湿疣、流行性出血热和小儿呼吸道合胞病毒肺炎等有效，可用于治疗恶性肿瘤如慢性粒细胞白血病、黑色素瘤、淋巴瘤等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
卡泊三醇软膏
寻常型银屑病的局部治疗
