发病时间：不清楚
小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征
补充说明：小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征
a******W 2014-07-30 00:24
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征可能由遗传性血小板功能异常、血小板无力症、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、凝血因子缺乏等病因引起，治疗需根据具体病因进行。建议及时就医以明确诊断并接受适当治疗。
1.遗传性血小板功能异常
遗传性血小板功能异常是由于基因突变导致血小板功能不全，使血小板不能正常发挥止血作用，从而引起出血倾向。对于遗传性血小板功能异常所致的小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征，可以遵医嘱使用血小板输注进行治疗。
2.血小板无力症
血小板无力症是一种遗传性疾病，患者体内存在一种称为GPIb/IX/V复合物的蛋白质缺陷，导致血小板无法黏附于受损血管壁，因此容易出现出血现象。针对血小板无力症引起的症状，可考虑遵照医生的意见选用抗纤维蛋白溶解药物进行处理，如氨甲环酸、氨基己酸等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指骨髓中浆细胞恶性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白，导致血液粘稠度增加，血流速度减慢，易形成微血管血栓。此病需要通过化疗的方式来进行治疗，常用药物有环磷酰胺、氟达拉滨等。同时，患者应定期监测血小板计数和凝血功能，以预防出血事件发生。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其特征为免疫系统的异常活化，产生多种自身抗体，包括抗磷脂抗体，这些抗体可能导致血小板凝集障碍。治疗系统性红斑狼疮通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂，如、环磷酰胺等。治疗过程中需密切监测患者的免疫状态和出血风险。
5.凝血因子缺乏
凝血因子缺乏指血液中某种或几种凝血因子含量不足或活性降低，影响了血液凝固过程，导致出血时间延长。补充缺乏的凝血因子是治疗凝血因子缺乏的主要方法，可通过静脉注射凝血因子替代疗法来实现，例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
建议患儿避免剧烈运动，以免加重出血风险，保持良好的生活习惯，保证充足的休息时间，有利于疾病的恢复。若症状持续未缓解或者恶化，应及时就医并完善相关实验室检查，如血常规、凝血功能检测等。
2024-02-06 17:08
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医生回答(1)
曹宗泽 主治医师 三甲
提问
肝素-血小板减少-血栓形成综合征，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
2014-07-30 00:24
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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
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活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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