发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
a******W 2014-07-31 12:19
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 不适感 纤维蛋白溶解 缺陷 遗传性凝血因子
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医生回答(2)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、抗纤溶药物、血小板输注、基因治疗等方法进行治疗。如果出血症状持续或加剧，应立即就医以避免严重并发症。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射等方式给予患者含有缺失凝血因子的血液制品，如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速恢复患者体内凝血因子水平，用于控制出血症状。适合突发严重出血紧急情况下使用。
2.抗纤溶药物
遵医嘱口服或注射抗纤溶药物，例如氨甲环酸片、氨基己酸片等。上述药物能够抑制纤维蛋白溶解，提高凝血功能，适用于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏伴随轻微出血者。
3.血小板输注
当患者存在血小板数量减少时，可通过静脉途径输入来自捐献者的全血细胞计数高的血小板悬液。增加血小板数量有助于止血过程，在某些特定情况下改善凝血功能。对于有活动性出血且需要快速提升血小板计数的患者效果显著。
4.基因治疗
利用病毒载体将正常或缺失部分修复后的FⅪ基因导入患者造血干细胞或肝脏细胞内，使其持续稳定表达FⅪ蛋白。基因治疗旨在纠正FⅪ基因缺陷，长期解决凝血障碍问题。针对遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症具有潜在治愈前景。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可能导致严重的出血事件，建议定期监测凝血功能并接受专业指导。除上述推荐的治疗方法外，还可考虑血友病专用口腔器械，以降低牙龈及软硬组织损伤风险。
2023-12-31 03:16
举报林小浅 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。
2014-07-31 12:19
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人凝血因子Ⅷ
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乌苯美司胶囊
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醋酸去氨加压素注射液
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