发病时间：不清楚
小儿心脏-耳聋综合征
补充说明：小儿心脏-耳聋综合征
a******W 2014-07-31 16:26
小儿心脏-耳聋综合征 综合症 晕厥 常染色体隐性遗传病 先天性心脏病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿心脏-耳聋综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要特征为先天性心脏病和感音神经性耳聋，通常需要综合临床评估和遗传咨询来管理。
小儿心脏-耳聋综合征是由于特定基因突变导致的心脏发育异常与听力受损。这些基因编码蛋白质参与胚胎发育过程中的信号通路，当其功能障碍时会影响内耳和心血管系统的正常构建。该综合征表现为先天性心脏病如室间隔缺损、法洛四联症等以及感音神经性耳聋，可能伴随生长迟缓、喂养困难等症状。
针对此疾病的常规检查包括超声心动图以评估心脏结构和血流情况，还可进行基因检测以确认是否存在相关致病变异。另外，可通过纯音测听和镫骨肌反射测试来评价听力水平。治疗策略需依据具体心脏畸形，可能涉及手术矫正，例如心导管术或开胸手术。对于听力损失，可考虑使用助听器或植入电子耳蜗。
患儿家属应关注早期识别并干预，确保适宜的医疗护理和康复服务，同时注意避免噪声暴露，保护剩余听力。
2024-02-17 23:19
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
(心得安)：服用β阻滞药(心得安)，疗效不满意时，应使用大剂量，使达到足够的阻滞作用，甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止，室律失常消失，而Q-T间期可缩短或无改变，因为(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋，不直接影响Q-T间期本身。
2014-07-31 16:26
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晕厥(syncope)是一种临床综合征，又称为昏厥。本症系因短暂的全脑血流量突然减少，一时性大脑供血或供氧不足，以致网状结构功能受抑制而引起意识丧失;历时数秒至数分钟;发作时不能保持姿势张力，故不能站立而晕倒，但恢复较快。造成脑血流量突然减少的原因有：血压急剧下降;心排出量骤然减少;脑动脉急性而广泛的供血不足。上述3种异常又各由多种不同因素所引发，各种因素又可相互联系，部分病人的晕厥为多因素性。
抑眩宁胶囊
中医上治疗肝阳上亢、气血两虚、肾精不足、痰湿中阻型眩晕症。西医上用于各类眩晕症，头昏头痛、恶心呕吐、耳鸣耳聋、脑供血不足、植物神经功能紊乱、美尼尔氏综合征以及有高血压、动脉硬化、颈椎病、脑震荡后遗症等引起的眩晕。
地高辛片
1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
冠心康胶囊
心血管疾病：冠心病、心绞痛、心肌梗死、心律失常、心肌缺血、高血压、高脂血症、高粘血综合征、肺源性心脏病； 脑血管疾病：脑动脉硬化、脑梗死、脑供血不足、脑血栓、脑萎缩、血管性痴呆、脑出血、脑卒中后遗症、老年性痴呆、帕金森病； 其 它：对糖尿病的各种并发症、失眠、便秘等疾病有显著的作用，达到异病同治的效果。
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