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幼年型粒-单核细胞白血病
补充说明:幼年型粒-单核细胞白血病
a******W 2014-07-31 17:43
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幼年型粒-单核细胞白血病是一种罕见的造血干细胞恶性疾病,主要影响儿童和青少年,由于基因突变导致粒细胞和单核细胞异常增生。
幼年型粒-单核细胞白血病由特定基因突变引起,如FLT3、CEBPA等,这些基因参与调控粒细胞和单核细胞的分化与增殖。异常增生导致白血病细胞在骨髓和其他造血组织中过度积累,挤压正常造血功能,同时白血病细胞也容易扩散到其他器官。幼年型粒-单核细胞白血病的症状包括贫血、感染易感性增加、发热、出血倾向以及肝脾肿大等。
常规实验室检查可能显示全血细胞计数增高,外周血液涂片可见原始和幼稚细胞增多。骨髓活检可以证实白血病细胞的存在,流式细胞术可检测到特定的免疫标志物表达异常。该疾病的治疗通常采用联合化疗,常用药物有阿糖胞苷、柔红霉素等;对于高危患者,异基因造血干细胞移植可能是必要的。
患者应保持良好的营养状态,避免接触化学毒物和放射线暴露,以减少对造血干细胞的损伤风险。
2024-01-23 00:10
举报强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) ,巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。
目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。
2014-07-31 17:43
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