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小儿慢性肉芽肿病
补充说明：小儿慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-31 21:39
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医生回答(2)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸-异戊烯焦磷酸脱氢酶导致中性粒细胞和巨噬细胞功能障碍，使其无法有效清除感染，从而引起反复感染和慢性炎症。该病可通过实验室检测和临床表现来诊断，治疗通常包括抗生素、免疫调节剂和针对特定感染的治疗。
小儿慢性肉芽肿病是由于X染色体上的NADPH氧化酶基因突变，导致中性粒细胞和巨噬细胞产生过氧化物不足，影响这些细胞的杀菌能力，使机体对多种微生物易感。此病的主要特征为反复感染，尤其是细菌感染，如耳部感染、肺部感染等。还可能出现慢性黏膜炎、皮肤脓包等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数正常或偏低，血小板减少，以及IgG水平降低。此外，可进行基因检测以确认是否存在NADPH氧化酶基因突变。治疗策略旨在预防和控制感染，常用药物有伊曲康唑、泊沙康唑等抗真菌药物。对于重症患者，可考虑使用骨髓移植进行治疗。
患儿应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏原，并定期监测生长发育情况，及时发现并处理任何潜在的健康问题。
2024-01-18 07:16
举报欧阳文 主治医师 三甲
提问
抗生素治疗 抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗包括发现致病菌和药物敏感试验
2014-07-31 21:39
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注射用重组人干扰素γ
本品批准用于治疗类风湿性关节炎。有临床结果表明治疗骨髓增生异常综合症，异位性皮炎和尖锐湿疣有效。美国FDA批准用于治疗转移性肾癌，创伤，异位性皮炎和肉芽肿。日本批准用于治疗肾细胞癌和蕈样真菌病。欧洲批准用于治疗类风湿性关节炎。
注射用重组人干扰素α2a
1 病毒性疾病:伴有HBV-DNA、DNA多聚酶阳性或HBeAg阳性等病毒复制标志的成年慢性活动性乙型肝炎病人、伴有HCV抗体阳性和谷丙转氨酶(ALT)增高，但不伴有肝功能代偿失调(Child分类A)的成年急慢性丙型肝炎病人、尖锐湿疣、带状疱疹、小儿病毒性肺炎及上呼吸道感染、慢性宫颈炎、丁型肝炎等。2 肿瘤:毛状细胞白血病、多发性骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤、慢性白血病以及卡波济氏肉瘤、肾癌、喉乳头状瘤、黑色素瘤、蕈样肉芽肿、膀胱癌、基底细胞癌等。
甲氨蝶呤注射液
抗癌化疗甲氨蝶呤有广泛的抗癌活性谱。适用于治疗乳癌、滋养叶绒毛上皮癌及对破坏性绒毛膜腺瘤及葡萄胎病人。甲氨蝶呤可与其他化疗剂联合用于急性白血病的姑息治疗，尤其急性淋巴细胞性白血病。它亦可用于治疗Burkitt氏淋巴瘤，晚期（Peter氏分期系统的III及IV期）淋巴肉瘤，尤其对儿童及用于蕈样肉芽肿的晚期病例。在高剂量方案下，甲氨蝶呤单用或联合治疗头颈上皮样癌、成骨肉瘤及运气管癌会有效。甲酰四氢叶酸钙（LeucovorinCalcium）必须在甲氨蝶呤高剂量疗法中合并使用。牛皮癣的化疗甲氨蝶呤在症状性控制严重的、顽固的、残废的牛皮癣上有价值，尤当用其他方式治疗疗效不足者为然。然而，由于其使用所伴随的高度危险，甲氨蝶呤必须用于诊断确定之后，如经过活检和/或皮肤科会诊之后。查看完整
