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凝血因子血友病
补充说明：凝血因子血友病
a******W 2014-08-02 20:50
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医生回答(2)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
凝血因子血友病是一种遗传性出血性疾病，由于特定的凝血因子缺乏导致出血倾向，需要通过替代治疗如凝血因子替代疗法来管理。
凝血因子血友病是由于凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）基因突变引起的凝血功能障碍。这两种凝血因子分别参与内源性凝血途径和共同凝血途径，其缺乏导致出血时间延长，轻微创伤后易出现长时间渗血。凝血因子血友病患者可能出现反复出血，尤其是在损伤部位，还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
确诊凝血因子血友病通常需进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。其中，凝血功能检测可评估患者的凝血因子水平，而基因检测可直接确定是否存在基因突变。凝血因子血友病的治疗主要是替代疗法，包括凝血因子Ⅷ浓缩制剂和凝血因子IX浓缩制剂。对于急性出血事件，输注新鲜冷冻血浆可能是首选治疗方法。
患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期访问血液科医生进行随访和指导。
2024-02-22 08:19
举报李家和 主治医师 三甲
提问
你好，血友病是缺乏凝血因子引起血浆凝结时间延长的遗传病。血浆Ⅷ的活性即Ⅷ凝血活性，正常人为100%。凝血因子活性39%仅在严重创伤或手术后出血后出现。只能是怀疑可能是血友病。
2014-08-02 20:50
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中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
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