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血友病是什么遗传病
补充说明：血友病是什么遗传病
a******W 2014-08-20 22:05
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医生回答(2)
赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由凝血因子基因突变导致凝血功能障碍引起。
血友病是由于X染色体上的抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)缺乏或活性降低而引起的遗传性出血性疾病。AT-Ⅲ是一种重要的辅因子，对活化的第Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ因子有灭活作用，因此其缺乏或活性降低会导致这些因子过度活化，进而影响凝血过程。患者可能会出现自发性出血，尤其是在创伤后，可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。
可以通过血液凝固试验、血小板计数、纤维蛋白原水平测定等实验室检查来评估患者的凝血功能是否异常。治疗通常包括替代疗法，如输注凝血因子产品，以及止血辅助治疗，如使用氨甲环酸等药物。对于重症患者，可考虑基因治疗。
患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险，同时定期监测并补充所需凝血因子，保持良好的生活习惯和健康饮食有助于管理病情。
2024-01-10 11:51
举报方安俊 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-20 22:06
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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