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血友病的临床表现
补充说明：血友病的临床表现
a******W 2014-08-30 08:57
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的临床表现为出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、深部肌肉出血等，通常由遗传因素引起，若症状持续或加重，建议及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间的流血不止。出血倾向可能发生在任何部位，但通常不包括黏膜组织。
2.关节肿胀
血友病会影响身体产生足够的凝血因子，导致血液无法正常凝固。当血液在关节内积聚时，会引起关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等大关节，但也可能影响小关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，可能导致肌肉微血管破裂，引发炎症反应和疼痛。肌肉疼痛常见于腿部、手臂等经常活动的区域。
4.皮肤瘀斑
血友病患者体内的凝血因子减少，使得毛细血管脆弱，易破裂出血形成皮下出血点。皮肤瘀斑可分布在全身各处，特别是受压或受伤的区域更为常见。
5.深部肌肉出血
血友病患者体内凝血因子活性降低，导致止血功能障碍，使深部肌肉易于发生自发性出血。深部肌肉出血多见于大腿、臀部等负重较大区域，常伴有剧烈疼痛和运动障碍。
针对血友病的症状，建议进行基因检测、凝血功能测定等相关检查以确诊。治疗措施主要包括替代疗法如输注凝血因子制剂以及维生素K补充剂。患者应避免过度劳累引起的创伤，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血，以免加重病情。
2024-02-04 15:31
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医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
血友病常见的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 08:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
