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血友病机制
补充说明：血友病机制
a******W 2014-08-30 09:47
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医生回答(2)
李佳红 主治医师 三甲
提问
血友病的发病机制可能与遗传性凝血因子缺乏、血小板功能异常、血管性血友病、遗传性纤维蛋白原减少症、遗传性凝血因子缺乏等有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能障碍，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。补充缺失的凝血因子是主要治疗方法，例如使用重组人凝血因子Ⅷ进行替代治疗。
2.血小板功能异常
血小板功能异常指血小板数量正常但不能有效发挥止血作用，导致凝血功能障碍。这可能与遗传或获得性疾病有关，如血小板无力症、巨球蛋白血症等。针对血小板功能异常的治疗需个体化制定，可能包括血小板输注或特定药物治疗，如阿司匹林肠溶片。
3.血管性血友病
血管性血友病是一种罕见的出血性疾病，由von Willebrand因子基因缺陷引起的凝血功能障碍所致。治疗通常需要通过注射血小板生成素类似物来提高血小板计数，如艾曲波帕。
4.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症是由遗传因素导致纤维蛋白原含量降低，影响了血液凝固的过程，导致出血倾向。对于遗传性纤维蛋白原减少症，可以遵医嘱使用纤维蛋白原制剂进行治疗，如冻干粉针。
5.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是指凝血因子Ⅱ、VII、IX和X中的一种或多种缺乏，导致凝血功能障碍。患者可按医嘱使用相应的凝血因子替代疗法，如凝血酶原复合物、活化部分凝血活酶复合物等。
建议定期监测血小板计数和出凝血时间以评估病情变化。必要时，还可进行基因检测以确定是否存在相关遗传风险。
2024-02-10 13:02
举报谢亚成 主治医师 三甲
提问
血友病常见的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 09:47
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醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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