发病时间：不清楚
小儿遗传性大疱性表皮松解症
补充说明：小儿遗传性大疱性表皮松解症
a******W 2014-10-25 22:30
水疱 小儿遗传性大疱性表皮松解症 大疱性表皮松解症 遗传病 瘢痕
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医生回答(2)
姚莉 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，主要是由于皮肤表皮细胞间的粘蛋白缺乏或者是功能异常所引起的，通常可表现为皮肤表面出现水疱、大疱等症状。
小儿遗传性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，由于皮肤表皮细胞间的粘蛋白缺乏或者是功能异常，导致皮肤表皮细胞间出现了粘连，从而引起皮肤表面出现水疱、大疱等症状，可呈现为椭圆形、多角形，并且水疱、大疱容易破裂，还可伴有疼痛、瘙痒等症状。如果患儿的病情比较严重，还可能会出现口腔黏膜糜烂、溃疡等症状。
建议患儿及时到医院就诊，在医生指导下使用药物进行治疗，比如水杨酸软膏、尿素软膏等，可以软化或溶解角质，从而改善症状。如果患儿的病情比较严重，还可遵医嘱口服维生素C片、维生素B片等药物进行治疗。
此外，在日常生活中患儿要注意皮肤清洁，避免使用刺激性的洗护用品，以免加重病情。同时患儿还要注意饮食，避免食用辛辣、刺激的食物，如辣椒、花椒等，以免影响病情恢复。
2014-10-25 22:30
举报吴楚英 主治医师 三甲
提问
显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。
2014-10-25 22:30
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