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什么叫做血友病
补充说明：什么叫做血友病
a******W 2015-02-08 20:33
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医生回答(2)
徐晓娴 主治医师 三甲
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于基因突变导致血液中特定凝血因子缺乏，使机体轻微损伤后容易出现长时间、反复的出血。
血友病是由于X染色体上的抗原H基因缺陷，导致相应的凝血因子Ⅷ（FⅧ）或IX（FIX）合成减少或功能异常，影响了凝血过程中的关键步骤，从而导致出血倾向。血友病患者可能出现自发性出血，尤其是在创伤后。常见出血部位包括关节、肌肉、软组织等，可引起肿胀、疼痛、关节畸形等问题。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血活酶时间等；此外，还可以通过DNA分析来确定是否存在抗原H基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子产品以及止血辅助药物。对于轻度出血事件，可以考虑使用维生素K依赖因子浓缩物；严重出血则需输入冷沉淀或新鲜冷冻血浆。
患者应避免剧烈运动以减少关节受损风险，同时保持良好的口腔卫生，定期访问专业医师进行随访管理。
2024-03-12 16:19
举报谢少尚 主治医师 三甲
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2015-02-08 20:33
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醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
